Introducción a la neumonitis por hipersensibilidad
Las neumonitis por hipersensibilidad (NH), también conocidas como alveolitis alérgica extrínseca, representan un grupo de enfermedades inflamatorias difusas que afectan a los alvéolos, bronquiolos e intersticio. Se deben a sensibilización a antígenos que llegan al pulmón por vía inhalatoria. Estos antígenos pueden proceder de polvos orgánicos, proteínas animales o vegetales, microorganismos y rara vez productos químicos de bajo peso molecular (Fig. TB17).
Los episodios agudos suelen resolverse sin secuelas, pero las exposiciones repetidas pueden progresar hasta formar una lesión granulomatosa no caseificante o una fibrosis intersticial que ocasione lesiones pulmonares irreversibles. En la fisiopatología intervienen varios mecanismos inmunológicos, tanto humorales como celulares (hay datos a favor de reacciones de hipersensibilidad de tipo III y IV), y de inmunidad local cuya interacción no se comprende del todo. Aunque son muchas las NH descritas, quizá las tres más frecuentes correspondan al pulmón del granjero, pulmón del cuidador de aves y pulmón de los acondicionadores de aire.
En el pulmón del granjero, los antígenos responsables se encuentran en el heno enmohecido (hierba segada almacenada para el ganado), aunque también en el grano, serrín de madera, bagazo (residuo de caña de azúcar tras extraerle el zumo) y productos del cultivo de champiñón. Estos productos al ser almacenados húmedos, se autocalientan debido al crecimiento de ciertos microorganismos, alcanzando temperaturas idóneas para el crecimiento a su vez de Actinomycetos termofílicos. Así, cuando el heno o el grano, etc. es movilizado, se desprende gran cantidad de esporas que alcanzan la vía aérea terminal. Para que se desarrolle la enfermedad es necesario a su vez una predisposición del huésped, estimándose una prevalencia de la enfermedad del 7-21% entre los sujetos expuestos.
Manifestaciones Clínicas de la neumonitis por hipersensibilidad
Las características clínicas de la NH son similares independientemente de su etiología. Pueden presentarse en forma aguda, subaguda o crónica. La forma aguda suele comenzar al cabo de 4-6 horas tras una exposición antigénica intensa y breve. Se observa tos, fiebre, escalofríos, mialgias, malestar general y disnea habitualmente sin sibilancias. Los síntomas remiten completamente y de forma espontánea al cabo de 18-24 horas (ocasionalmente 7-10 días), a no ser que vuelva a exponerse al antígeno causal. La auscultación pulmonar revela estertores crepitantes en ambas bases, que pueden persistir varios días a pesar de la remisión de los síntomas.
La forma subaguda de NH es más común y se produce tras la exposición a largo plazo y en bajas dosis. Los síntomas son insidiosos y recuerdan los de las bronquitis crónica, con anorexia, astenia, pérdida de peso, tos más o menos productiva y disnea de esfuerzo. Es importante sospechar el diagnóstico en esta fase, pues la exposición persistente puede ocasionar lesión pulmonar irreversible (fibrosis intersticial e insuflación pulmonar). Como en general la exposición suele ser ocupacional, el paciente empeora los días laborables, mejorando los fines de semana libres y/o durante las vacaciones, volviendo las molestias al reiniciar el trabajo. En otros casos la fuente de antígenos se encuentra en el domicilio (por ej.: canarios) no observándose relación laboral.
La forma crónica se caracteriza por tos y disnea progresiva de esfuerzo, como consecuencia de una fibrosis irreversible e insuficiencia respiratoria. Suele precederse de formas agudas y subagudas, aunque a veces se presenta inicialmente ya en este estadio (exposiciones poco intensas pero continuas). Esta forma suele corresponder a casos duraderos de pulmón de granjero y cuidadores de pájaros.
Diagnóstico de la neumonitis por hipersensibilidad
Debe sospecharse en cualquier paciente con síntomas respiratorios de evolución crónica recidivante o progresiva que, además, presenten afectación sistémica (mialgias, artralgias, fiebre) y/o radiología con patrón intersticial . Deben conseguirse muestras del material sospechoso para cultivo de hongos (actinomycetos) y preparación de extractos diagnósticos. En la inmensa mayoría se detectan precipitinas séricas contra el antígeno en cuestión (técnica de Ouchterlony), siendo una prueba por tanto muy sensible pero poco específica (pues también se detectan hasta el 50% de sujetos expuestos sin NH).
La prueba intradérmica revela reacciones tardías tipo Arthus (inicio a las 4-6 horas), aunque en general son de poco valor por sí solas, ya que estos extractos suelen producir reacciones inespecíficas. También pueden presentar respuesta cutánea inmediata (pero no IgE específica ni IgE total elevada). En la radiografía de tórax se aprecia en las formas agudas un patrón alveolar preferentemente en campos inferiores. En las formas subagudas un patrón intersticial retículo-nodular que suele respetar ápices, y en las formas crónicas una fibrosis intersticial difusa y un patrón final en panal de miel .
Las pruebas de función pulmonar pueden ser normales o bien mostrar una restricción con defectos de la difusión. En caso de duda en el diagnóstico puede realizarse una fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar (incremento de linfocitos T, con respecto a los encontrados en la circulación) y biopsia transbronquial (engrosamiento de los septos alveolares con infiltración por linfocitos y células plasmáticas, granulomas no caseificantes, fibrosis), y por último y sólo en casos dudosos una provocación bronquial que resulta ser la única prueba patognomónica. El hemograma presenta una leucocitosis sin eosinofilia en las formas agudas.
Diagnóstico Diferencial de la neumonitis por hipersensibilidad
Debe hacerse en su forma aguda con procesos gripales, neumonías infecciosas (con las que se confunde a menudo) y con la enfermedad de los llenadores de silos (bronquitis y bronquiolitis tóxica por inhalación de dióxido de nitrógeno). En su forma subaguda con la bronquitis crónica y sarcoidosis, y en su forma crónica con la fibrosis pulmonar idiopática.
Tratamiento de la neumonitis por hipersensibilidad
Consiste en la eliminación del antígeno desencadenante. Si es laboral puede indicarse máscaras con filtros, campanas de ventilación o incluso cambio de trabajo. Los corticoides deben utilizarse para las formas agudas severas tal como metilprednisolona: 1 mg/kg peso y día hasta conseguir franca mejoría, luego iniciar pauta descendente de 2-4 semanas. Aunque pueden ser necesarias dosis moderadas de estos medicamentos durante períodos prolongados (junto con la eliminación), para determinar si es posible la reversibilidad de las anomalías clínicas.
La hiposensibilización está contraindicada en las NH ya que puede inducir la formación de inmunocomplejos (antígeno-precipitina). En general, el pronóstico es bueno con recuperación completa si se evita la exposición (cuando la enfermedad está aún en fase aguda), por el contrario en algunos casos, a pesar de evitar la exposición, puede la enfermedad seguir evolucionando hacia la cronicidad causando una fibrosis pulmonar.
Con frecuencia, las exacerbaciones agudas van precedidas por una elevación de la IgE y deben tratarse rápidamente con aumento de la prednisona. Para que no pasen desapercibidos infiltrados asintomáticos, se hacen Rx de tórax cada 3-6 meses durante el primer año de seguimiento. La función pulmonar se hace al menos cada año.