Introducción a la Urticaria Vasculitis
Los procesos clínicos asociados con inflamación segmentaria y necrosis fibrinoide de los vasos sanguíneos son designados como vasculitis necrotizantes. El daño vascular puede producirse a través de mecanismos inmunológicos o inflamatorios. Aunque a nivel cutáneo pueden ser afectados vasos de cualquier tamaño, las vasculitis necrotizantes, en la mayoría de las veces, aparecen como una vasculitis por hipersensibilidad que afecta a las vénulas, lo cual es conocido como venulitis necrotizante o también denominado vasculitis leucocitoclástica, debido a la presencia de infiltrados de neutrófilos con fragmentación nuclear (leucocitoclasis).
Las lesiones vasculares cutáneas se reconocen generalmente como una púrpura palpable, siendo por el contrario la presencia de urticaria y/o angioedema una manifestación incomún. No obstante, la urticaria como una manifestación de la venulitis necrotizante puede aparecer en la enfermedad del suero, ciertas enfermedades vasculares del colágeno (LES , síndrome de Sjögren), algunas urticarias físicas (urticaria por frío adquirida idiopática, urticaria por presión), algunas infecciones (hepatitis B, mononucleosis infecciosa) o bien puede aparecer como un síndrome idiopático siendo en este último caso denominado urticaria vasculitis.
Manifestaciones Clínicas de la Urticaria Vasculitis
La urticaria vasculitis es un síndrome poco frecuente que afecta a la piel y mucosas y que puede tener también manifestación extracutáneas, afectando a la sinovial (artralgias), riñones (glomerulonefritis), aparato respiratorio (desarrollándose una EPOC , especialmente en fumadores, siendo la más frecuente causa de muerte en los pacientes con urticaria vasculitis). También pueden presentar asfixia fatal por edema laríngeo, trastornos gastrointestinales (dolor abdominal, vómitos), oculares (epiescleritis, uveítis), del SNC y cardio vasculares.
Los pacientes pueden presentar fiebre, malestar general, hepatoesplenomegalia y mialgias. Alrededor del 70% suele ser mujeres con una media de edad de unos 40 años. Las manifestaciones cutáneas consisten en habones con eritema, que característicamente son persistentes (1 - 3 días en lugar de pocas horas). Suelen producir más sensación de calor o dolor que de prurito. También pueden aparecer petequias focales especialmente a nivel de los miembros inferiores. Las lesiones normalmente se resuelven sin aparentes secuelas aunque a veces pueden dejar una pigmentación residual. (Fig. 101), (Fig. 102) y (Fig. 103).
Los brotes de urticaria pueden aparecer desde forma diaria a mensual y la enfermedad puede persistir desde pocos meses hasta más 20 años. En general el pronóstico es benigno, especialmente en las formas restringidas a la piel, aunque han sido descritos fallecimientos por complicaciones respiratorias, sepsis e infartos de miocardio principalmente.
Diagnóstico de la Urticaria Vasculitis
Es característico un aumento de la VSG especialmente durante los brotes. Los pacientes suelen presentar (aunque no siempre) una hipocomplementemia. Esta se corresponde a una activación de la vía clásica con niveles bajos de C1q y de C4 y ocasionalmente de C3 y C5. También pueden presentar precipitinas séricas 7S frente a C1q. La presencia de una hematuria o proteinuria puede indicar una afectación renal. El diagnóstico se confirma por la biopsia cutánea con presencia de venulitis y leucocitoclasia.
Diagnóstico Diferencial de la Urticaria Vasculitis
Debe hacerse con enfermedades que pueden también cursar con urticaria y vasculitis necrotizante tales como LES y otras enfermedades del colágeno. Para el diagnóstico diferencial deben solicitarse anticuerpos antinucleares, antígeno de superficie de la hepatitis B (HbsAg), aglutininas heterófilas, crioglobulinas y factor reumatoide aunque estos dos últimos pueden también ser positivos en la urticaria vasculitis.
Tratamiento de la Urticaria Vasculitis
No hay un tratamiento estándar efectivo. El prurito puede ser mejorado mediante la administración de anti-H1 solos o asociados a anti-H2 (Consultar Urticaria y/o Angioedema en la opción Enfermedades). Tanto las manifestaciones articulares como las lesiones cutáneas pueden responder a la administración de indometacina. La prednisona oral, en dosis diarias de unos 40 mg, mejora la urticaria, uveítis, episcleritis, dolor abdominal, artritis y la afectación renal. Se han descrito casos aislados de respuesta favorable a la ciclofosfamida y a la hidroxicloroquina.