Introducción a la Urticaria-Angioedema Demorada por Presión
Este tipo de urticaria es poco frecuente y viene caracterizada por la aparición de un hinchazón doloroso en aquellas áreas cutáneas que varias horas antes habían sido sometidas a alguna presión.
Su patogénesis se desconoce sin haberse podido comprobar ningún mecanismo inmunológico, aunque en algunos pacientes determinados alimentos actúan como factores precipitantes. Intervienen en su formación diferentes mediadores, tales como la bradicinina, prostaglandinas y al menos inicialmente la histamina. Histológicamente, las lesiones presentan edema, depósitos de fibrina e infiltrados mononucleares con eosinófilos en la dermis y tejido subcutáneo. La duración reportada de la DPU varía de 6 a 9 años.
Manifestaciones Clínicas de la Urticaria-Angioedema Demorada por Presión
La urticaria por presión se diferencia del resto de las urticarias en que las manifestaciones típicas aparecen en el intervalo comprendido entre las 2-12 horas de haberse aplicado una presión. Las lesiones consisten en una hinchazón, localizada, indurada y dolorosa (no pruriginosa). El aspecto superficial de la piel puede ser normal, o bien acompañarse de eritema y/o habones. Más raramente puede darse sólo la urticaria (habones) sin el angioedema.
Las lesiones tardan en remitir entre 24-48 horas. Estas se localizan en puntos de apoyo tal como rodillas, codos, glúteos (tras permanecer sentado), en las palmas de las manos (tras manejar herramientas), en plantas de los pies (tras caminar o correr), zonas comprimidas por la ropa (cinturón, puños de camisa, correa del bolso). Algunos pacientes pueden presentar además manifestaciones sistémicas como fiebre, malestar general y algias difusas. En la exploración física no se observa dermografismo inmediato, pero sí algunos pueden presentar dermografismo retardado (consultar Urticaria Facticia en la opción Enfermedades).
Diagnóstico de la Urticaria-Angioedema Demorada por Presión
Se diagnostica mediante la aplicación de presión en la piel, un peso de 7 kg suspendido en el hombro (puede utilizarse un bolso de colgar, cincha de 3 cm) durante 20 minutos, mientras el paciente está paseando. Las lesiones tardan en aparecer entre 2-12 horas (lectura entre las 4-8 horas). No obstante, pueden hallarse falsos negativos, siendo entonces necesario reproducir la actividad clínica que le induce las lesiones al paciente, para probar el diagnóstico. Cuando las lesiones se acompañan de síntomas sistémicos, el paciente puede presentar leucocitosis.
En nuestro Centro utilizamos un Dermografómetro calibrado HTZ® (HTZ LimitedVulcan WayNew AddingtonCroydonCR0 9UGUnited Kingdom), es una especie de bolígrafo (foto) que permite aplicar diferentes presiones. Se aplica perpendicularmente a 100 g/mm2 en 1/3 superior de la espalda durante 20 sg, 30 sg, 40 sg, 50 sg y 60 sg. La lectura se realiza a las 6 horas (aunque debe vigilarse por el paciente durante las 2-24 horas siguientes). Una respuesta positiva se acompaña de habón > 3 mm. Cuanto mayor sea el tiempo umbral de positividad, mejor evolución y respuesta al tratamiento habrá.
Deben hacerse tests cutáneos con alimentos y leerse a los 20 min. y 6 horas.
*Lectura a las 6 horas de haber aplicado el dermografómetro a 100 g/mm2 a diferentes tiempos (de 20-60 sg) en una paciente con urticaria demorada por presión.
Diagnóstico Diferencial de la Urticaria-Angioedema Demorada por Presión
El diagnóstico diferencial debe hacerse con: la urticaria y/o angioedema crónica idiopática, con la cual frecuentemente está asociada (más del 50% de los casos). En ésta, las lesiones remiten antes y no se localizan exclusivamente en sitios de presión.
Tratamiento de la Urticaria-Angioedema Demorada por Presión
El tratamiento con antihistamínicos no es efectivo, sólo se ha mostrado alguna utilidad la cetirizina a dosis altas 30 mg/día. En un estudio donde enfrentaban el montelukast más loratadina frente sólo loratidina, la mejoría fue respectivamente del 80% frente el 20 % en un grupo de pacientes con UDP.
La prednisona suele mejorar los síntomas y puede estar indicada si estos son intensos. Como pauta orientativa, utilizar la descrita para la Urticaria - Angioedema (consultar en la opción Enfermedades).
Los antiinflamatorios no esteroideos especialmente la nimesulida ha demostrado su eficacia en algunos pacientes (en la actualidad no disponible en España).
La sulfasalazina, a las dosis utilizadas en la enfermedad inflamatoria intestinal (500 mg/día, con incremento semanal hasta un máximo de 4 gramos/día, parece ser un tratamiento alternativo eficaz en pacientes con urticaria por presión mal controlada con corticoides.
La dapsona fue utilizada con éxito en un estudio de 5 pacientes con urticaria por presión a dosis de 5 mg/día. Las lesiones recurrieron al suspender el tratamiento y volvieron a desaparecer al reiniciarlo
Si el enfermo presenta además una urticaria crónica idiopática, (lo cual es habitual), ésta debe tratarse como tal (consultar Urticaria y/o Angioedema en la opción Enfermedades), y tener en cuenta que ésta puede empeorar por la utilización de AINE .
En aquellos pacientes que presenten unas pruebas cutáneas a uno o más alimentos, debe ensayarse una dieta de eliminación.
Para las formas localizadas puede usarse una crema de corticoide con alta potencia.
Se han comunicado algunos casos donde el omalizumab (xolair) se ha mostrado muy eficaz, ya desde las primeras dosis.
Referencias
1) Urticaria crónica inducible: una revisión sistemática de las opciones de tratamiento JACI 2018
2) Urticacia demorada por presión